医院北极道医田医生凯
亨特氏综合征,即RamsayHunt综合症,又称膝状神经节炎,是一种常见的周围性面瘫,发病率仅次于贝尔氏面瘫。年由RamsayHunt首先报告,由此得名。
主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫(亨特氏三联征)可伴有听力和平衡障碍(眩晕)。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病*,于机体免疫功能降低时再活化引起,除侵犯膝状神经节外,还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎,故脑脊液常有异常。
由于病变在面神经的膝状神经节,这里正是管理泪腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失,这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜,患者会出现干眼症,如不及时处理,轻者可导致结膜炎,重者可以产生角膜损伤变性,导致永久性视力下降。
多数患者还有听神经受累症状,即:耳鸣/耳聋,其中部分患者有前庭神经受累症状,即:走路不稳、眩晕等,少数患者可因此失去劳动能力。
少数患者病*感染的范围更大,可以波及脑干,产生脑干脑炎和多发性颅神经炎,如动眼神经受累可以发生眼球固定,我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例,最后患者因此病失明。
耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病*被激活而引起,其疼痛的本质是受累神经节的炎症甚至坏死,疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人,随着年龄的增长机体的各种机能都在减退,受损的神经组织修复也较困难,故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差,或治疗不及时者,此种疼痛可持续数月甚至更久。
疼痛医生应建议患者积极手术治疗改善预后。
此病预后比贝尔氏面瘫差,自愈的患者不及30%,大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状,需要早期手术。
手术治疗
有人认为手术对病*感染无效,其实这是一种想当然的看法,手术当然不会抑制病*复制,但是能有效改善病*感染后面神经的肿胀、缺血。
神经变性期急性期及时减压,可以改善神经血循环,有利于炎症消退。
经过严格的筛选,对某些晚期患者,减压术也能为神经再生提供必须的条件,但术后面瘫运动恢复过程明显比贝尔氏面瘫要慢。
对于泪液减少,手术减压常有奇效,根据经验,术后当日晚即能发现患侧泪液增多,部分患者麻醉清醒后泪液分泌即有改善。
由于长期的无泪最后可能造成失明。于某些病变非常重、病程也很长的患者,术后面部运动恢复可能会不满意,但是为了泪腺恢复、预防视力下降而做面神经减压手术也是值得的。
手术减压范围:迷路段-茎乳孔,15%的患者需暂时移动听骨,这其中的60%(占所有手术患者的9%)会出现术后的并发症,即可能有患侧轻度的传导性听力下降和耳鸣。
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