每周一期与细胞形态学诊断者一起提升疾病诊断及鉴别诊断的能力!图片及病例医院血液科张建富、王蓉、王琰和王慧提供及授权发布。
——检验君01病史资料本医院血液科实验室提供。
患儿何某某，女，6岁5月，患儿6余天前觉腹痛，以中腹部为主，伴发热，热峰39.8度，未予重视，3天前出现呕吐及皮肤*染，每日5-10次，未予重视，1天前腹痛、发热、呕吐症状均未缓解，医院医院，拟“感染性休克”收住入院。
体征：神志清楚，精神反应欠佳，巩膜轻度*染，口腔黏膜散在溃疡，咽峡部疱疹，腹膨，全腹压痛，肠鸣音减弱，全身浅表淋巴结未及，肝肋下未及，脾肋下3指。
实验室检查见下。
01骨髓细胞形态左右滑动查看细胞分类
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根据简要病史和细胞形态，作何诊断？依据是什么？1医院今日病例：患儿，女，6岁5月，6天前觉腹痛，伴发热，热峰39.8度，3天前出现呕吐和皮肤*染，因“感染性休克”入院。查体示：巩膜轻度*染，口腔粘膜散在溃疡，咽峡部疱疹，腹膨，全腹压痛，脾肋下3指。骨髓象可见较多吞噬各类血细胞的“噬血细胞”，血常规示：WBC和RBC减少，中性粒细胞比例增高；血生化示：肝功能损害，总胆红素和直接胆红素升高，LDH升高，甘油三酯升高；凝血功能明显异常，纤维蛋白原明显减低。综合临床表现、骨髓象特征及其他化验指标，综合考虑：感染相关性噬血细胞综合征。具体病因属进行细菌学和病*学相关检测来确定。
2李克医院HLH诊断标准符合以下8条中5条
1.发热：体温＞38.5℃，持续＞7天；
2.脾大；
3.血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白＜90g/L，血小板＜×/L，中性粒细胞＜1.0×/L且非骨髓造血功能减低所致；
4.高三酰甘油症和或低纤维蛋白原血症：三酰甘油＞3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原＜1.5g/L或低于同年龄的3个标准差；
5.在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；
6.血清铁蛋白升高：铁蛋白≥μg/L；
7.NK细胞活性降低或缺如；
8.sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高
该患者为儿童，脾大，发热，高甘油三酯，骨髓易见噬血细胞(吞噬红细胞，血小板，幼红细胞）
综合以上考虑感染相关HLH，也是HLH最常见类型
3白医院今日病例，6岁女童因腹痛高热就诊，一直未受重视，后又出现呕吐及皮肤*染等症状，看病史发热持续将近1周，病情还是比较严重的，入院后查外周血细胞减少，肝功能损害，高三酰甘油低纤维蛋白原（凝血指标多项异常），脾大。细胞形态：见典型噬血细胞，可见吞噬大量血小板、成熟红、有核红及白细胞，从形态的角度吞噬大量红细胞和有核红更有临床意义，一定要当心是恶性疾病（常见淋巴瘤）引起的噬血现象。综合考虑噬血细胞综合征方向，8项诊断标准中只少已满足5项，感染相关HLH可能性大（因CRP不高，病*感染的可能性大），也要排除淋巴瘤引起的HLH，进一步完善免疫分型和分子生物学检查。
张建富老师评析
噬血细胞综合征(HLH-)诊断标准:
一.家族性病史/或已知的基因缺陷
二.临床和实验室标准(5/8，即下列8条中有5条符合者):
1.发热超过1周，热峰≥38.5度，
2.脾大
3.血细胞减少，累及≥2系，
Hb＜90g/L，婴儿(＜4周)Hb＜g/L。PLT＜X/L，NE＜1.0X/L。
4.高TG血症/或低纤维蛋白原血症:禁食后TG≥3mol/L，FIB＜1.5g/L。
5.SF≥g/L
6.sCD25≥U/ml
7.NK细胞活性减低或缺失
8.骨髓、中枢或淋巴结噬血细胞增生。
根据以上实验室诊断标准，该患儿，
1.发热大于1周了，且大于38.5度。
2.脾大。
3.外周血常规仅有Hb符合标准，因此，本患儿血细胞减少不符合≥2系。
4.根据生化检查，该患儿有肝损，有TG增高，且＞3.0。根据凝血指标，该患儿有低纤维蛋白血症，且＜1.5。同时如果按HLH-标准，该患儿还有低钠血症。
5.SF没见到结果，是否≥？估计可能符合。
6.可溶性CD25(cCD25)和第7NK活性不知。
7.骨髓中多见噬血细胞，其中吞噬成熟红细胞和有核红细胞者易见。
这说明该患儿属较恶性疾病。综上几点，该患儿有4条完全符合诊断标准。因此，细胞形态学完全可以诊断噬血细胞综合征。
病例重点与结论
今天的病例讨论结果是:
噬血细胞综合征
以下几点需说明，
1.骨髓中噬血细胞有无比例要求呢？有的书上说≥3.0%，大家看根据噬血细胞综合征诊断标准，就是骨髓中无噬血细胞也能诊断，因此骨髓中有无噬血细胞，即噬血细胞比例与诊断无关。
2.骨髓中多见噬血细胞是不是就可以诊断噬血细胞综合征呢？不是，一是诊断标准中有无都不影响诊断。二是吞噬物不同具有不同的临床意义，噬血细胞综合征应多见吞噬成熟红细胞和有核红。吞噬血小板和粒系、单核系和淋巴系往往与感染有关。
3.多见吞噬成熟红细胞和有核红细胞时细胞形态学是不是马上报告为噬血细胞综合征呢？不一定，如果我们没有临床资料和其他实验室检查参考，不报。如果有可以报告。
4.噬血细胞综合征背后的因素？原发噬血细胞综合征我不过多说了。继发噬血细胞综合征，常见：
(1)感染，包括细菌、病*和寄生虫等。
(2)免疫性疾病，比如风湿免疫性疾病。
(3)肿瘤，包括实体瘤和淋巴瘤。
关于肿瘤相关的噬血细胞综合征，我们要积极帮助临床去寻找，比如骨髓中有无肿瘤细胞，有无淋巴瘤细胞等，不要只诊断噬血细胞综合征就完事了。
课后练习01病史资料患者苏某，女，34岁。因“乏力伴纳差1月”入院。
患者1月前无明显诱因下出现乏力伴纳差，活动后气喘，偶有盗汗，医院就诊，予以中药调理(具体不详)，未见明显好转。6月3医院就诊，外周血常规示，白细胞24.12X10^9/L，单核细胞10.64X10^9/L，血红蛋白32g/L，血小板20X10^9/L。予以输注红细胞悬液2单位纠正贫血。患者为进一步诊治，门诊疑急性白血病收住入院。
体格检查一般可，无发热、出血，重度贫血貌，浅表淋巴结未及，肝脾肋下未及，近1个月体重下降3～4斤。外周血常规与外院基本一致。
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请根据简要病史和细胞形态给出你的诊断和诊断思路。答案将于下周公布！上期课后练习解答01病史资料患者曹某某，女，70岁，因“乏力3月余”入院。患者自今年2月初起自觉乏力不适伴左下肢疼痛，间断发热，T38℃左右。伴咳嗽咳痰，偶有牙龈出血，4月6医院就诊，白细胞总数35.38X10^9/L，血红蛋白74g/L，血小板10X10^9/L。胸部CT，纵膈多发小淋巴结。拟血液病准备收住入院，医院输注红细胞和血小板，抗感染等对症治疗，自觉左下肢疼痛减轻，为进一步诊治，5月15日至我院血液科就诊，白细胞总数X10^9/L，淋巴细胞32.26X10^9/L，单核细胞74.66X10^9/L。红细胞2.11X10^12/L血红蛋白63g/L，血小板22X10^9/L。为进一步治疗收入我科。
体格检查，T38.1℃，神志清，精神差，贫血貌，全身未见瘀点淤斑，浅表淋巴结未及肿大。腹软，未及肝脾肿大，无包块。
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病例讨论结果是，AML未分化型细胞形态学诊断:
1.AML未分化型，按FAB分型为ANLL-M1。
免疫分型:原单位回报，急性髓系白血病，未见报告，细胞遗传学和分子生物学均未见异常，无报告。但这些不影响我们的诊断。
今天的病例讨论非常简单，因该患者一骨髓中原始细胞胞质中有Auer小体。二外周血原始细胞胞体中等大小，规则，属典型原始粒细胞。三肯定不是M3。
病史分析：患者老年女性，乏力3月余、左下肢疼痛，肢关节疼痛临床上多为ALL首发症状，尤其多见于儿童。间断发热，伴咳嗽咳痰，可能为AL伴感染所致，偶有牙龈出血，与血小板减少有关。胸部CT，纵膈多发小淋巴结，这一临床特征非ALL特有，AML，尤其高白细胞的AML也可多见淋巴结肿大。
血常规分析:白细胞总数明显增高，机器分类以淋巴细胞和单核细胞增高，且伴有贫血和血小板减少，这为AL外周血常规表现。这里多说一句，本患者我提供的是红细胞总数和血红蛋白数值，没提供红细胞参数，请问根据这两个数值，该患者为何种贫血，比如是小细胞低色素性贫血？还是正细胞正色素性贫血等？我们来计算以下，该患者红细胞数是2.11，用2.11X33(常数)＝69.63，患者的血红蛋白是63。大家看，计算值是不是大于患者的实际值？这就是小细胞低色素贫血！如果，计算值小于实际值，那就是大细胞性贫血，两者基本相等，就是正细胞正色素贫血。因此不看红细胞参数，也可以推出为何种贫血。
细胞形态分析：外周血见原始细胞增多，胞体大小均一，规则。胞质量中等，偏蓝透明，无颗粒。胞核圆椭圆或偶有凹陷，核染色质细致，核仁1-3个，清晰。
骨髓形态：有核细胞增生极度活跃，原始细胞增高，大小不一，但较规则，胞质量中等，偏蓝，透明，无颗粒，可见空泡，偶见Auer小体。核大椭圆形多见，核染色质细致，核仁1-3个清晰，红系受抑，巨核不见，血小板少见。
综上所述：若原始细胞≥80%，下阶段细胞＜10%，诊断为ANLL-M1，若如原始粒细胞比例≥20%，＜80%，下阶段细胞＞10%，诊断为ANLL-M2。
第18期形态学进阶到此结束
编辑：笪文武审校：方琪
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