巩膜炎

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TUhjnbcbe - 2021/3/19 15:49:00

概念:

类风湿关节炎是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节受累,导致关节畸形及功能丧失,是一种以累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫疾病。

病因:

1.遗传倾向:

RA家族及同卵双胞胎中的发病率约15%;RA与人类白细胞抗原(HLA)表型相关,如HLA-DR4阳性。

2.感染因子:

微生物感染:细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎;EB病*的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性,可能与类风湿关节炎的发病有关;另外,在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病*的GAG蛋白。

3.内分泌因素:

类风湿关节炎在女性发病率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又加重,这提示各种性激素对其病情有影响。另外,有研究显示类风湿关节炎的下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能低下,应激反应性迟钝。

4.免疫学异常:

免疫紊乱是RA的主要发病机制。

临床表现:

1.好发人群

女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。类风湿关节炎几乎见于所有的种族和民族,在多数人群中,类风湿关节炎的患病率为0.3-1.5%,我国的发病率为0.32-0.36%。2.症状体征

可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。

(1)晨僵:早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。(2)关节受累的表现:①多关节受累呈对称性多关节炎。②关节畸形手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。③其他腕管∕跗管综合征,腘窝囊肿,颈椎受累等。(3)关节外表现:①一般表现可有发热、类风湿结节、类风湿血管炎及淋巴结肿大。②心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。③呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病、肺纤维化等。④肾脏表现主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解

(4)Felty综合征1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。

(5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。

(6)成人Still病(AOSD)以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型

(7)老年发病的RA常65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。

病理改变:

急性期:渗出性和血管浸润性,滑膜下小血管充血,内皮细胞肿胀,细胞间隙增大,间质水肿和中性粒细胞浸润。

慢性期:滑膜增生肥厚形成绒毛状突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质,类似肿瘤的浸润性生长,造成关节破坏、畸形及功能障碍。绒毛又名血管翳,镜下显示滑膜细胞层由原来1~3层增生到5~10层或更多。

检查:

1.实验室检查

(1)一般检查血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。

(2)自身抗体RA患者自身抗体的检出,是RA有别于其他炎性关节炎,如银屑病关节炎、反应性关节炎和骨关节炎的标志之一。目前临床常用的自身抗体包括类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。此外,还包括抗RA33抗体、抗葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)抗体,抗P68抗体等。

(3)遗传标记HLA-DR4及HLA-DR1亚型。

2.影像学检查

(1)X线片关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。X线分期:①Ⅰ期正常或骨质疏松;②Ⅱ期骨质疏松,有轻度关节面下骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄;③Ⅲ期关节面下明显的骨质侵袭和破坏,关节间隙明显狭窄,关节半脱位畸形;④Ⅳ期上述改变合并有关节纤维性或骨性强直。胸部X线片可见肺间质病变、胸腔积液等。

(2)CT检查胸部CT可进一步提示肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。

(3)MRI检查手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现类风湿关节炎患者的早期关节破坏很有帮助。

(4)超声关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。研究认为其与MRI有较好的一致性。

3.特殊检查

(1)关节穿刺术对于有关节腔积液的关节,关节液的检查包括:关节液培养、类风湿因子检测、抗CCP抗体检测、抗核抗体等,并做偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。

(2)关节镜及关节滑膜活检对RA的诊断及鉴别诊断很有价值,对于单关节难治性的RA有辅助的治疗作用。

诊断:

1.RA的诊断标准年ACR/EULAR关于RA新的分类标准,总得分6分以上可确诊RA。

关节受累

得分

(0-5分)

血清学(至少需要1条)

得分

(0-3分)

1个大关节

0

RF和ACPA均阴性

0

2~10个大关节

1

RF和/或ACPA低滴度阳性

2

1~3个小关节(伴或不伴大关节受累)

2

RF和/或ACPA高滴度(超过正常值3倍以上)阳性

3

4~10个小关节(伴或不伴大关节受累)

3

10个关节(至少一个小关节受累)ZA

5

急性时相反应物(至少需要1条)

得分

(0-1分)

症状持续时间

得分

(0-1分)

CRP和ESR均正常

0

6周

0

CRP或ESR增高

1

≥6周

1

2.病情分期

①早期有滑膜炎,无软骨破坏。②中期介于上、下间(有炎症、关节破坏、关节外表现)。③晚期已有关节结构破坏,无进行性滑膜炎。

3.关节功能分级

①Ⅰ级功能状态完好,能完成平常任务无碍(能自由活动)。②Ⅱ级能从事正常活动,但有1个或多个关节活动受限或不适(中度受限)。③Ⅲ级只能胜任一般职业性任务或自理生活中的一部分(显著受限)。④Ⅳ级大部分或完全丧失活动能力,需要长期卧床或依赖轮椅,很少或不能生活自理(卧床或轮椅)。

4.RA病情评估

RA病情评估需结合临床及辅助检查,判断类风湿关节炎活动性的项目包括疲劳的严重性、晨僵持续的时间、关节疼痛和肿胀的程度、关节压痛和肿胀的数目、关节功能受限程度,以及急性炎症指标(如血沉、C反应蛋白和血小板)等。

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END

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