男性,44岁,主诉右眼视力下降1个月。
在当地诊断:急性球后视神经炎,因为视力仍保持1.0,故未给予激素治疗。患者自觉这一个月来症状无好转,反而在持续加重
查体:右眼BCVA下降至0.4,右侧RAPD阳性,右侧视盘未见明显苍白。视野倒是较前加重眼底右眼未见明显异常,难道真的是球后视神经炎???Humphrey右眼视野在进行性加重!!!ZeissOCT视盘RNFL未见萎缩,但是右眼*斑GCA已经轻度变薄了…当地MRI增强后报告正常???总结一下:急性单眼视力下降,1个月内持续加重。右眼视神经病变明确,那么我们考虑下面的鉴别诊断:视神经炎?压迫性?感染性?Leber?外院已经排除了颅内占位血清感染组套(包括梅*)均阴性1个月内进行性加重的视神经炎,诊断需谨慎!!!回看外院的MRI,顺着视神经眶内段,管内段,直至颅内段——果然看到了一点点的强化好了,这个时候有针对性地再做一个眼眶MRI增强,果然我们发现:
右侧视神经管内段及颅内段附近的脑膜瘤,有清晰的鼠尾征
(感谢EENT影像科提供的磁共振高清图像)
最终诊断:压迫性视神经病变(右),脑膜瘤
Takehomemessages
进行性加重的视神经病变首先排查占位压迫!
眶尖微小占位初期视盘颜色正常,很多误诊为“球后”视神经炎。
当患者临床转归与视神经炎或视神经脊髓炎不符时(如一个月后持续加重),需要排除其他可能。
眼眶薄层磁共振扫描加增强是诊断视神经疾病必不可少的辅助检查。
附:
混乱一家子
视神经炎,我们取名小丽吧,清丽脱俗,干干净净的女孩子。就像视神经炎一样,急性发作,视力下降伴随眼球转动痛。激素治疗后视力迅速提升。即使未使用激素,随着病程延长,视力也将有自愈倾向。病程简单,干净,预后很好。
小丽还有一个姊妹,我们就叫她小美吧,虽然都是视神经炎,但小美总是激素减量后复发。血清MOG抗体阳性。小美经过正规的激素递减外加免疫抑制剂治疗,生活质量也相当不错哦。
梅姨应该较小丽和小美年长,一头卷曲的头发,勾勒出颅内的多发性病灶。对了,梅姨的学名叫MultipleSclerosis,多发性硬化。是小丽和小美长大后十年的样子。
弟弟小明,十七八的年华,也许因为高考的压力太大会突然发病。小明可不是视神经炎,我们称为Leber遗传性视神经病变。无痛性双眼先后或同时出现视力下降,激素冲击无效。眼底具有视盘毛细血管扩张充血的假性水肿特征,视野中心暗点。小明的舅舅(妈妈系的亲属)往往也有类似的症状。小明的处理需要尽快筛查线粒体DNA,明确突变位点。
叔叔老王,中老年男性,晨起无痛性水平视野缺损,眼底水肿呈节段性。那么十有八九叫做前部缺血性视神经病变,简称NAION。缺血性视神经病对激素治疗亦无效果,老王往往跑遍全国各大眼科中心而不能如愿(视力无改善)。所以,老王经常是数年后双眼均发病,视力糟糕不可药救。
李婶,中老年女性,急性单眼视力下降伴有眼球转动痛。貌似小丽。但婶婶的背景并不单纯,经常合并风湿免疫疾病如干燥综合征,关节炎,甲状腺疾患等。激素冲击治疗的效果并不是那么好,当合并四肢麻木无力,大小便障碍时,我们称为视神经脊髓炎。婶婶的血清中有非常特殊的AQP4抗体,可以明确诊断。
好了,这么混乱的一家子,视神经炎、MOG-视神经炎、MS-视神经炎、Leber、前部缺血、视神经脊髓炎,大多数时候我们对号入座就行了,可是…可是有的时候他们会穿马甲,戴口罩,戴墨镜,甚至戴假发,穿高跟鞋
有时候,我们可以看到伪装成老王(AION)的李婶扮成小丽的小明貌似老王的李叔如果大家将每种疾病的临床特征、眼底表现、临床转归牢记于心,就可以练就一副火眼金睛,战无不胜啦!写留言
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇