神经科病(多发性硬化)的眼部表现
多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,多发病灶及缓解与复发交替的病程为其特点,病因至今不明,一般认为与自身免疫疾病有关。
此病起病急、病程短,软化坏死灶较为多见,多见于20-40岁。好发于脑与脊髓白质中,呈局限性块样病灶,早期神经纤维髓鞘受累,晚期形成硬化斑。眼部最常见的改变为单眼或双眼急性球后视神经炎,表现为视力突然减退,早期眼底多无改变,有中心或旁中心暗点、色觉障碍,严重的甚至可失明。大部分患者可在数周内恢复,但易复发,重者可遗留视神经萎缩。尚可见复视、眼肌麻痹、核上性眼球运动病变(以侧向运动麻痹最多见)眼震和核间性眼肌麻痹共存,提示脑干病灶。动眼神经麻痹占25%-70%,展神经麻痹或单纯上睑下垂也较常见,亦有Horner综合征及视网膜静脉周围白鞘等。头颅CT可显示大脑各叶白质、视神经、脑干、小脑和脑室周围低密度多发灶。视觉诱发电位(VEP)和体感诱发电位(BAEP)、头颅MRI等检查有助于诊断,头颅MRI较CT更有诊断价值。脑脊液髓鞘碱性蛋白及单克隆抗体增高等。
该病病程常难以预料。具有特征性的缓解和复发过程。体温升高可引起一过性症状加重。产后复发风险升高。口服或静脉应用激素治疗可在多发性硬化急性发作中对促进恢复很有帮助,但不能改变疾病最终的功能丧失,也无法降低复发率。应用β-干扰素、米蒽醌、和那他珠单抗可降低1
3的复发率及复发时的病情程度。但对长期功能丧失的疗效尚无定论。
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