以孤立视神经炎为表现的结节病
IsolatedOpticPerineuritisasthePresentingSignofSarcoidosis
图1注：
眼底照相显示双眼视盘未见异常（A）；视野检查显示右眼视野缺损（B）；眼眶增强核磁共振在轴位（D）和冠状位（E）显示右侧视神经鞘环状强化（白色箭头）；大剂量糖皮质激素治疗后，视野缺损（C）和视神经鞘强化（F）消失。
图2注：
胸片（A）和胸部CT（B）显示肺门和纵隔淋巴结病变(白色、粗细箭头)。纵隔淋巴结细针穿刺活检病理显示非干酪性肉芽肿（C）;抗酸染色和真菌的特殊染色（PAS染色）均为阴性。
神经眼科杂志《JournalofNeuro-Ophthalmology》最新一期的PhotoEssay专栏刊出了这样一篇文章----《IsolatedOpticPerineuritisasthePresentingSignofSarcoidosis》----JonathanA.Micieli,etal:JNeuro-Ophthalmol;短文加深读者对结节病导致孤立（非压迫性无痛性）视神经炎的认识；还提示临床医师，对临床中出现慢性（亚急性）无痛性进行性球后视神经病变的患者，病因探究的重要性。附短文讨论部分翻译：既往体健35岁女性，近4月出现右眼进行性视力下降。无眼球转动疼痛。
查体：右眼1英尺处数指；右眼RAPD（+）；眼底照相未见异常（图1A）。眼球运动未见异常，无眼球突出。视野检查显示右眼视野缺损，左眼视野正常（图1B）。脑和眼眶增强核磁共振显示右侧视神经鞘呈环状强化，无视神经强化（图1D和E）。
进一步的胸片和胸部CT扫描，显示双侧肺门和纵隔淋巴结肿大（图2A和B）。纵隔淋巴结细针穿刺物活检显示非干酪性肉芽肿，与结节病一致（图2C）。
患者接受甲基强的松龙静脉注射，每日1g，连续5天；其后给予递减口服强的松。患者视力在5天后恢复到20/20，视野缺损完全消失（图1C）。视力恢复正常后复查MRI显示视神经鞘增强效应明显减少（图1F）。
部分视神经炎可能与全身性肉芽肿性疾病有关。大约5%-10%的结节病患者有神经受累，视神经是仅次于面神经的第二易受累的颅神经。
孤立视神经鞘强化而不累及视神经的结节病少见，既往文献中仅有6例报道。这6例病例中，3例患者无眼球转动疼痛（或眼痛），2例患者具有慢性病程。本例患者的临床表现在之前未有报道（即患者既有缓慢进行性的视力丧失，又没有眼球疼痛）。提示，可能增厚的视神经鞘压迫视神经是导致患者视力下降的主要原因。
众所周知，结节病类似于视神经鞘膜瘤或其他眶内肿瘤；皮质类固醇治疗能够迅速缓解压迫和改善视觉症状。本例患者通过治疗后复查的眼眶增强核磁，显示了视力恢复时视神经鞘厚度的减少，提供了临床和影像学上的联系。通过本例患者，临床医师在鉴别诊断视神经鞘增厚或强化时应考虑结节病，即使是在没有疼痛和有慢性视觉症状的情况下。
原文：JonathanA.Micieli,etal.IsolatedOpticPerineuritisasthePresentingSignofSarcoidosis,JNeuro-Ophthalmol,
吴松笛