多发性硬化导致的眼部表现
1.概述
在19世纪末期，就已发现多发性硬化与视神经炎密切相关。但直至年，Rucker才首先描述了眼内炎症（葡萄膜炎）。
多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的慢性、炎症性、脱髓鞘疾病，常见于年轻的成年患者。眼部常见的症状为视神经炎、眼外肌麻痹和眼内炎症。
视神经炎是MS最常见的眼部表现，约30%的患者会出现；同时也会出现眼内的炎症（葡萄膜炎）。另外，根据视神经炎研究组织的报告，30%的视神经炎患者最终临床确诊为MS。视神经炎的典型特征包括：单侧受累、突然出现的视力下降，相对性瞳孔传入阻滞，年轻女性患者易出现旁中心或中心暗点。
葡萄膜炎的最常见形式为中间葡萄膜炎，典型表现为：虹膜炎、平坦部炎、玻璃体炎、伴或不伴新生血管的周围静脉炎，还可出现肉芽肿样改变。肉芽肿样改变在前节表现为：角膜内皮细胞层的大块“羊脂”状角膜后沉积物(图1)，虹膜结节。这些改变不仅见于组织学上的肉芽肿性疾病，如：结节病、结核；也见于非肉芽肿性疾病如MS。出现葡萄膜炎的患者，还易继发产生*斑囊样水肿、伴有血管增殖的阻塞性血管炎，这些病变都会严重影响视力。
图1.MS相关的葡萄膜炎患者角膜后肉芽肿性“羊脂”状KP。瞳孔区呈白色表明有白内障出现。
MS的视网膜血管炎毫无例外的累及静脉（“静脉周围炎”和视网膜静脉“白鞘”）。包括活动性的静脉周围炎和慢性静脉硬化。这些逐渐形成的血管白鞘是沿几级静脉分支走行的致密、白线样条纹。在我们观察的出现血管炎的MS患者，血管白鞘沿多级静脉分支连续走行，而结节病的病灶为多点状的泪烛斑。MS还会出现静脉的窄缩和扩张、偶有视网膜出血。静脉硬化是持续炎症的结果（图2)。据我们所知，MS的葡萄膜炎不会出现动脉受累。
图2MS相关葡萄膜炎患者，慢性静脉硬化。可见颞上方静脉线性白色混浊，静脉狭窄和不规则。由于反复的球后视神经炎，可见视神经萎缩。
活动性静脉周围炎与视神经炎、全身病情的加重、恶化无关。Schmidt等人为：伴有眼内炎症的MS，在临床病情、致残和神经影像上与其它“典型”的MS并无多大区别。
活动性静脉周围炎的荧光素血管造影表现为充盈迟缓、染料积存、受累血管着染、渗漏，这些现象都说明血-视网膜屏障的破坏(图3).。一些血管虽然没有临床上可见的静脉周围炎，但荧光素血管造影会出现渗漏。静脉硬化的荧光素造影表现为晚期染色或正常。
中间葡萄膜炎的并发症还包括白内障、*斑囊样水肿、视网膜前膜、青光眼、视网膜脱离、阻塞性静脉炎(图4)和伴或不伴有玻璃体出血的继发新生血管(图5)。对于原发性或继发性中间葡萄膜炎，并发症发生的比率没有明显差别。
多发性硬化的葡萄膜炎表现
双侧中间葡萄膜炎伴或不伴既往的视神经炎
前节的“青光眼”表现
线状静脉周围炎
*斑囊样水肿
闭塞性血管炎和继发的视网膜新生血管
图3活动性静脉周围炎荧光素血管造影。可见受累血管充盈迟缓、染料存留、血管壁染色和渗漏，表明血视网膜屏障的破坏。
图4视网膜内出血，表明出现阻塞性视网膜静脉周围炎和视网膜分支静脉阻塞。
图5荧光素血管造影显示，在阻塞性MS相关的血管炎可见视网膜新生血管。
2.鉴别诊断
能够产生脑脊髓病、视神经炎、眼外肌麻痹、合并视网膜血管炎的中间葡萄膜炎等全身免疫性疾病，都需与MS相鉴别。
多发性硬化相关葡萄膜炎的鉴别诊断
眼脑淋巴瘤
中枢神经系统血管炎
神经梅*
神经包柔螺旋体病
病*感染（单疱病*）
白塞氏病
结节病
核磁、脑脊液检查、诊断性玻切
核磁
血清梅*检测、脑脊液检查
转移性红斑，血清莱姆病检测，脑脊液检测
视网膜动脉炎，诊断性玻切，视网膜形态
闭塞性视网膜血管炎
多灶性周围静脉炎，ACE水平，胸片，肉芽肿改变
3.治疗策略
对于MS合并葡萄膜炎的患者，许多因素影响了治疗的选择。由于MS合并葡萄膜炎是慢性病程，患者需根据疾病的临床活动性进行规律随诊。对于轻度的活动性炎症，建议每3个月眼科随诊一次。
视力
合并因素
治疗选择
≥0.8没有慢性浮游物的症状
≤1+玻璃体细胞，没有*斑水肿，轻度周围静脉炎
观察
0.8
玻璃体混浊，轻度*斑水肿，1-2+细胞，单侧
球周或玻璃体内注射曲安奈得
0.1-0.4
视力主要由与*斑水肿相关
闭塞性血管炎
新生血管
全身糖皮质激素、免疫抑制剂，或β-干扰素
全身糖皮质激素、免疫抑制剂，或β-干扰素
β-干扰素和/或氩激光光凝
本文摘自：《视网膜血管性疾病》（作者：（美）乔森等主编，陈有信主译（-1））
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