眼球突出眼眶红肿马上排查韦格纳肉芽肿 - 巩膜炎

TUhjnbcbe - 2022/5/11 14:33:00

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最近有位葡萄膜炎病友告诉春梅医生，他眼睛复发了！这次复发很严重，整个眼眶都有红肿，疼痛特别厉害！春梅医生意识到，这位病友的巩膜、或者眼眶内组织也发生免疫性炎症了，葡萄膜炎的病因可能找到了！韦格纳肉芽肿（Wegener’s）就是一种容易引起这种临床表现的风湿免疫性疾病，也称为肉芽肿合并多血管炎（Granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）。GPA是一种具有独特全身临床病理改变的肉芽肿性血管炎，表现为上、下呼吸道炎症，常累及肾脏，后者是不良预后的主要决定因素。韦格纳肉芽肿眼部表现韦格纳肉芽肿几乎可以导致所有眼组织发炎，包括：眼眶病、结膜炎、浅层巩膜炎、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎和视网膜血管炎等。这篇文章我们主要介绍GPA引起的眼眶和眼表的免疫性炎症，你会发现原来眼眶红肿、眼球突出也是自身免疫性疾病！病因没找到，只做手术是没用的！眼部症状和表现可能是GPA主要的特征，甚至是唯一的临床表现，尤其是在轻症的GPA患者中，这时候，发现病因就是眼科医生的重大责任。如果GPA诊断延误或治疗不充分，可能会出现严重的视力下降或完全失明。眼球突出和眼眶红肿眼眶红肿通常继发于邻近的鼻窦或鼻腔疾病，很少发生孤立的炎症浸润。对眼睛产生损害的原因，主要为肿块压迫、血管闭塞或者眼眶蜂窝织炎的播散。眼球突出是另一种常见的GPA眼部表现，伴有疼痛，超过1/3的GPA病例累及眼球或眼眶组织。眼眶炎性假瘤或眼眶肿块是常见的临床检查诊断，当脑神经受累，或眼外肌受压迫时可导致复视。

双侧眶后肿块，引起左眼突出

图片来自《ClinicalImmunology》

由于炎性假瘤压迫造成的视神经缺血，经常会导致视力明显下降。根据美国国立卫生研究院（NIH）最近发表的研究报告，在一组名GPA患者中，约有一半的眼眶炎性假瘤导致患者失明，占总数的8%。结膜炎和巩膜炎复发性结膜炎和浅层巩膜炎是轻症GPA患者常见的眼部表现，临床表现炎症相对温和，但溃疡性结膜炎可导致结膜斑痕形成。巩膜炎和溃疡性边缘性角膜炎如果治疗不充分，将导致严重的巩膜和角膜损害，病变向角膜中央进展，视力逐渐下降。坏死性巩膜炎可引起眼球穿孔，眼球摘除不可避免。

坏死性巩膜炎

图片来自《ClinicalImmunology》

很多时候，溃疡首先从周边角膜基质开始浸润，同时向角膜中央和角膜圆周双向进展。伴有边缘性溃疡性角膜炎的巩膜炎，是GPA另一个特征性表现，有时是GPA唯一的明显临床特征。医生朋友们，如果发现眼眶红肿疼痛、眼球突出，或者巩膜炎患者，同时有鼻粘膜溃疡，腭部溃疡或破坏性鼻窦炎，应强烈考虑GPA。因为超过90%的GPA患者有上呼吸道受累。虽然在很多时候，这些信号可能是相对非特异性的，但我们可以提前发出疾病预警，减轻疾病对患者的伤害，甚至挽救生命！参考文献：1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇

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