一名42岁男性因双眼疼痛和发红5天到眼科诊所就诊。既往没有哮喘病史，但最近在耳鼻喉科诊所接受了中耳炎和感音神经性听力损失的诊断。体格检查显示右眼前巩膜炎，左眼巩膜外层炎，左侧面神经麻痹（图A），舌侧大溃疡（图B），双脚出血性瘀点，包括脚趾（图C）。实验室研究显示嗜酸性粒细胞绝对计数为/mm（参考范围，20至），核周抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，蛋白酶3抗体浓度为U/mL（参考值，18）。足部皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎伴嗜酸性粒细胞与中性粒细胞混合的显著血管周围浸润。诊断为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎。所有抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎都可能累及眼睛、外周神经、皮肤和口腔黏膜，但嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的典型特征是存在哮喘和组织以及外周嗜酸性粒细胞增多。开始全身性糖皮质激素和环磷酰胺治疗，随访6个月，患者除面部下垂外的所有症状均已缓解。所有抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎都可能累及眼睛、外周神经、皮肤和口腔黏膜，但嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的典型特征是存在哮喘和组织以及外周嗜酸性粒细胞增多。开始全身性糖皮质激素和环磷酰胺治疗，随访6个月，患者除面部下垂外的所有症状均已缓解。所有抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎都可能累及眼睛、外周神经、皮肤和口腔黏膜，但嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的典型特征是存在哮喘和组织以及外周嗜酸性粒细胞增多。开始全身性糖皮质激素和环磷酰胺治疗，随访6个月，患者除面部下垂外的所有症状均已缓解。
---NEnglJMed；:DOI：10./NEJMicm
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